CASOS CLÍNICOS

 

Síndrome de debilidad muscular proximal crónica

 

Cronic proximal muscle weakness syndrome

 

 

AUTORES: Jorge Alberto Campos ZiINetty, Jorge Efraín Sánchez Huanca
ASESOR: DR. José Uría Albis

 

 

 

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Resumen:

Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino que ingresa al servicio de medicina interna del Hospital Santa Bárbara, por presentar adinamia y debilidad muscular generalizada, que le impide la deambulación normal; fiebre, escalofríos; disfonía, odinofagia. Teniendo antecedentes de cuadro similar en anterior oportunidad.

Se realizan exámenes complementarios de los cuales los mas valiosos son los de anatomía patológica y cultivo de esputo obteniendo resultados que nos llevan al diagnóstico de Polimiositis y Faringoamigdalitis.

Se realiza tratamiento a base de corticoides y antibióticos, obteniendo resultados poco satisfactorios para la patología central, cuyo seguimiento se vio obstruido por la solicitud de alta hospitalaria de la paciente.

Palabras clave: Debilidad, Polimiositis, Tratamiento.

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Abstract:

We present the case of a patient of feminine sex that enters to the service of internal medicine of the Hospital Santa Barbara, she présented adinamia and widespread muscular weakness that prevents her that of normal ambulation; fe ver, chills; dysphonic, odinofagy. Having antecedents of similar problem in previous opportunity.

Complementary exams are carried out of which the most valuable are those of pathological anatomy and sputum cultive obtaining results that take us to the diagnostic of Polimiositis and Faringoamigdalitis.

Treatment with the help of corticoids and antibiotics is carried out, obtaining not very satisfactory results from the main pathology which pursuit was obstructed by the Hospital's release of the patient.

Key words: Weakness, Polimiositis, Treatment.

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INTRODUCCIÓN:

La polimiositis y la dermatomiositis, son trastornos generalizados de causa desconocida, cuya manifestación principal es la debilidad muscular. Aunque sus presentaciones clínicas (aparte de ciertos hallazgos en la piel, en la dermatomiositis, algunos de los cuales son patognomónicos), y tratamiento son similares. Las dos enfermedades son patológicamente distintas; afectan a personas en cualquier grupo de edad, pero la frecuencia máxima los 50 y 60 años de vida. Por lo común, las mujeres son más afectadas que hombres en una relación de 2/1, además de ser mas frecuente en personas de raza negra.

Las malignidades pueden ser evidentes en el momento de la presentación con la enfermedad muscular, pero es posible que en algunos casos, no se detecten sino hasta meses después. La polimiositis puede presentarse en forma repentina, pero la presentación típica es de forma gradual y progresiva; la debilidad afecta a grupos musculares proximales de las extremidades superiores e inferiores, así como del cuello. La debilidad de la pierna, (Ej: dificultad para ponerse de pie o subir las gradas) precede típicamente a la de los brazos; se producen dolor e hipersensibilidad en los músculos afectados en la cuarta parte de los casos, pero rara ves constituyen signos principales.

La otra cuarta parte de los pacientes tiene disfagia ya que afecta a los músculos estriados de la faringe y puede dificultar la deglución. La atrofia y contracturas musculares se producen como complicaciones tardías de la enfermedad.

La miocarditis clínicamente significativa no es común, aunque a menudo haya elevación de Creatina Citara (CK-MB). Los pacientes confinados a la hospitalización por miositis deben someterse a estudios que verifiquen la debilidad de los músculos respiratorios, la cual puede ser suficientemente grave para causar retención de CO2, en cuyo caso requeriría de ventilación mecánica.

En la derrmatomiositis, el exantema característico es de color rojo oscuro y puede aparecer en distribución malar, simulando el exantema clásico del Lupus Eritematoso Sistémico.

También se produce eritema sobre otras áreas, como ser cara, cuello, hombros y parte superior del tórax y espalda (signo de CHAL). La presencia de edema peri orbitario (Fig. 1) y una sufusión amoratada (Heliotropo) sobre los párpados. son signos típicos; la presencia de eritema periungueal, dilatación de lechos capilares ungueales y placas escamosas sobre el dorso de las articulaciones interfalangicas (Fig. 3) y metacarpo-falangicas (Signo de GOTTRON) sugieren el diagnóstico. Clínicamente la biopsia del músculo implicado, es la única prueba diagnóstica específica. Los hallazgos patológicos de la polimiositis y la dermatomiositis, son distintos, aunque ambos incluyen infiltrados inflamatorios linfoides, los hallazgos en la dermatomiositis están localizados a regiones perivasculares y a evidencia de destrucción humoral y mediada por complemento de micro vasculatura relacionada con el músculo.

 

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO:

-  Debilidad muscular proximal bilateral

-  Manifestaciones cutáneas características de la derrmatomiositis (pápulas de Gottron, exantema de heliotropo)

-  Pruebas diagnósticas como elevación de la creatina cinasa y otras enzimas musculares, biopsia muscular, electro-miografía.

-  Aumento en el riesgo de malignidad. particularmente en la derrmatomiositis del adulto.

-  La miositis por cuerpos de inclusión simula polimiositis, pero responde al tratamiento.

 

CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 42 años de edad, soltera, procedente de la ciudad de Sucre, ocupación médico, ingresa al servicio de emergencia del Hospital Santa Bárbara por presentar adinamia y debilidad muscular generalizada, que le impide la deambulación normal; fiebre, escalofríos; disfonía y odinofagia.

ENFERMEDAD ACTUAL:

Presenta mialgias inicialmente. adinamia, debilidad muscular en miembro superior e inferior dificultad para la deambulación acompañado de edema en ambos miembros; y con evolución de 15 días, (cuadro que se le presentó en una oportunidad anterior...); refiere presentar disfagia y odinofagia a sólidos, tolera líquidos con dificultad, con evolución de 3 días, concomitantemente presenta fiebre no cuantificada, además de

adinamia anorexia, de componente emocional (ansiedad-depresión).

 

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

Refiere enfermedades propias de la infancia (IRA-EDA), fue internada hace dos meses atrás por Dengue en una Unidad de Salud... .(Sta.Cruz); no refiere alergias.

Hace tres años atrás, fue diagnosticada de polimiositis, en un centro médico (Sta.Cruz); efectuándose el tratamiento específico, con lo cual mejoró el cuadro.

 

ANTECEDENTES OBSTÉTRICOS:

G-4; P-2; A-2.

 

EXAMEN FÍSICO:

General.- Fascies eritematosa, piel pálida, mucosas rosadas húmedas; sistema muscular hipotónico hipotrófico; sistema osteoarticular móvil bien conformado; sistema ganglionar sin adenopatías palpables.

Regional.-

Cabeza: Cráneo normocéfalo; cabello lisotrico con canas visibles, regularmente distribuido, ojos con pupilas isocóricas fotoreactivas; presencia de edema heliotropito; CAE y FN permeables; Boca con lengua saburral, presencia de placas por candidíasis oral; Orofaringe: istmo de fauces congestivas e hiperémicas. Cuello cilíndrico, móvil sin adenopatías palpables.

Tórax: Cilíndrico, simétrico con mamas medianas; aparato cardiovascular: con R1 y R2 con tono timbre e intensidad conservados, silencios libres; aparato respiratorio: buena entrada de aire, murmullo vesicular disminuido en ambos campos pulmonares, estertores en ambas bases.

Abdomen: semigloboso, blando depresible no doloroso a la palpación superficial y profunda; RHA y P (+); Puntos ureterales negativos; Giordano negativo.

Extremidades: Presencia de edemas en miembros inferiores grado 4 (Fig. 2). Examen Neurológico Básico: Paciente en

estado de vigilia, sin foco motor ni ni\cl sensitivo, Glasgow 15/15

Signos Vitales: Temperatura 38,5° Pulso 120 x¹ Frecuencia respiratoria 32 x¹ Presión arterial 180/90mmHg

 

EXÁMENES COMPLEMETARIOS:

Hemograma Completo (20-05-05)

VSG 1hora mm............28

Leucocitos................7800 x mm3

GR..........................3745000 mm3

Eosinófilos................O %

Hb...........................11,6gr./%

Basófilos....................1%

Hto..........................35%

Bastonados................1 %

Segmentados Neutrófilos......79 ^%

Linfocitos.....................14 %

Monocitos.................5 %

Química Sanguínea (21-05-05)

Glucosa: 72 mg/dl

Úrea: 26 mg/dl

Creatinina: 1,0 mg,/d1

Proteínas Totales: 5,2 gr./dI

Albúmina: 2,8 gr./dI

Globulina: 2,4 gr./dI

Relación A/G: 1,2

Examen Microbiológico (25-05-05)

Muestra........................esputo

Examen.........................cultivo

Tinción de Gram: Escasas células epiteliales

Leucocitos 10-29 por campo

Regular cantidad de cocos gram (+)

Regular cantidad de bacilos gram (-)

Gérmenes identificados:

1) Estreptococo del grupo Viridans

2) Klebsiella Pneumoniae

Antibiograma

- Amikacina (S)

- Cefotaxima (S)

- Gentamicina (S)

- Levofloxacina (S)

- Sulfa/Trimetropin (S)

- Amoxicilina/Ac. Clavulánico (R)

Anatomopatología (28-05-05)

Necrosis de fibra muscular estriada, con intentos de regeneración, infiltrado inflamatorio de células mononucleares en el intersticio.

 

TRATAMIENTO

- Dieta hiperproteíca.

- CSV y diuresis.

- Levofloxacina c/12 h yo.

- Prednisona 20 mg (después desayuno)

- Omeprazol 20 mg ( 1 comp./12 h)

- Nistatina (buches c/6 h).

- Ketoconazol 200 mg. (1 comp./12Hrs.)

- Dipirona 1g (ev pm + de 38°).

- Heparina 5000 UI (c/12h vía SC).

- Warfarina (1/2 tab. c/día yo).

- Cerebrion 10 ml c/ 8h.

- Atenolol 100 mg (1/2 comp c/24h).

- Alprazolan 0.5 mg. (1 Comp. A horas 21:00)

- Nebulización (c/6h con solución fisiológica).

- Fisioterapia respiratoria y motora.

 

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO:

A los 5 días de internación, la paciente presenta una evolución favorable, mejorando la debilidad muscular, presentando disminución notable en los edemas presentes en miembros inferiores, la odinofagia, disfagia y disfonía muestran muy leve mejoría por la resistencia inicial al esquema antibiótico que se aplicó en primera instancia, la fascies eritematosa muestra una respuesta favorable al tratamiento de los corticoides.

Una vez obtenidos los resultados del cultivo de esputo, se rota el esquema antibiótico, usando como recurso terapéutico Quinolonas de IV Generación Levofloxacina.

Pasados 8 días de internación, se solicita biopsia muscular, el mismo que reporta necrosis de fibra muscular estriada, con evidencia de regeneración, infiltrado inflamatorio de células mononucleares en el intersticio, por lo que se diminuye la dosis de la Prednisona (40mg a 20 mg.) en forma progresiva.

Después de 10 días de interacción la paciente presenta una intensificación en la rubicundes de la fascies (Fig. 1), tal acontecimiento, es entendible por la disminución de la dosis terapéutica del corticoide de elección inicial, sugiriéndose la aplicación de Metotrexate e hidroxicloroquina.

Al decimosegundo día, la paciente solicita su alta médica, lamentando no contar con los recursos necesarios para continuar con su tratamiento médico.

 

 

CONCLUSIONES Y COMENTARIO

Las miopatías inflamatorias son enfermedades de los músculos que se caracterizan por la presencia de inflamación y degeneración del músculo esquelético. Se cree que son enfermedades auto-inmunes. En las miopatías inflamatorias, las células inflamatorias rodean, invaden, y destruyen las fibras musculares normales como si fueran anormales o extrañas al organismo. Esto eventualmente da como resultado la aparición de debilidad muscular. Esta debilidad muscular suele ser simétrica y se desarrolla lentamente en el curso de semanas, meses o incluso años. En el presente caso, esta patología se diagnóstico años atrás, la misma que volvió a reagudizarse, puede ser a la falta de cumplimiento de tratamiento o la infección respiratoria que secundariamente le acompaño; pero aparte de eso hay que sumarle que el estado de ansiedad-depresión en que se encontraba contribuyó a que se reagudizara el cuadro, por tanto es una patología crónica con intervalos dé silenciamiento, y lo único que queda es seguir un tratamiento adecuado para amainar la sintomatología.

 

BIBLIOGRAFÍA:

1.   Lorente F, Romo A, Gonzalez MT. Deficiencias congénitas del complemento. En SEAIC Ed. Tratado de Alergología en Inmunología Clínica. Tomo II. (Madrid) 1995: 49 - 62.        [ Links ]

2.  Johnson CA, Densen P, Hurford RK Jr, Colten HR, Wetsel RA. Type I human complement C2 deficiency. A 28-base pair gene deletion causes skipping of exon 6 during RNA splicing. J Biol Chem 1993; 268(3): 2268.        [ Links ]

3. Wetsel RA, Kulics J, Lokki ML, Kiepiela P, Akama H, Johnson CA, Densen P, Colten HR. Type II human complement C2 deficiency. Allele-specific amino acid substitutions (Ser l89 -> Phe; G1y444 --> Mg) cause impaired C2 secretion. J Biol Chem. 1996; 271(10): 5824-5831.        [ Links ]

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