CASO CLÍNICO

 

Enfermedad de hirschsprung

 

Hischsprun disease

 

 

Autor: Univ. Jorge Luis Escalera Paqui
Asesora: Dr. Sdenka Melgarejo Sejas
Médico Pediatra

 

 

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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

La ausencia de las células nerviosas de los plexos mienterico y submucoso de una parte del intestino grueso provoca el estrechamiento y contracción del segmento afectado. El intestino anormal se extiende a partir del recto en sentido proximal en una distancia variable y acaba en un color dilatado con inervación normal. En el 75% de los casos la lesión se limita a la región recto sigmoidea, pero el 10% afecta a todo el colon. La enfermedad suele manifestarse en el periodo neonatal con obstrucción intestinal, anunciando por la falta de expulsión de meconio en las primeras 24 horas de vida. A continuación, aparecen distención abdominal y más tarde vómitos biliosos el tacto rectal puede revelar un segmento estenosado y la extracción del dedo explorador suele liberar un chorro de heces liquidas y de gas. La mejoría temporal de la obstrucción tras la dilatación conseguida con el tacto rectal puede hacer que se retrase el diagnostico.

Los niños sufren a veces una enterocolitis de hirshprung grave, potencialmente mortal, en las primeras semanas de vida, debida en ocasiones a una infección por clostridium difficile. En etapas más avanzadas de la infancia, la presentación consiste en un estreñimiento crónico, generalmente intenso, con distensión abdominal asociada, aunque por lo general sin incontinencia, también se puede observar retraso en el crecimiento.

 

HISCHSPRUN DISEASE

The absence of nerve cells in the myenteric and submucosal plexus of one part of the large intestine and contraction causes narrowing afectado. El intestine segment apatir abnormal rectum extending proximally at a variable distance and ends in a color dilated innervation normal. In 75% of cases the lesión was limited rectosigmoidea wing región, but 10% affects the entire colon. The disease usually presents in the neonatal period with intestinal obstruction, announcing the lack of passage of meconium in the first 24 hours of Ufe. Below are later abdominal distensión and bilious vomiting rectal examination may reveal a stenotic segment and removal of the finger scanner usually reléase a jet of liquid stool and temporary blockage gas. lamejoria after dilation achieved with DRE can make the diagnosis is delayed.

Children are sometimes a serious hirshprung enterocolitis, potenialmente mortal, in the first weeks of Life, sometimes due to infection clostridiumdifficile. ín the late stages of childhood, the presentation is chronic constiparon, usually intense, associated with abdominal distensión, although usually without incontinence, can also be seen stunting.

El diagnostico se basa en demostrar la ausencia de células nerviosas, junto a la presencia de grandes haces de fibras nerviosas positivas para la acetilcolinesterasa en una biopsia rectal hecho por aspiración, la manometría ano rectal o los enemas opacos pueden ser útiles, proporcionando al cirujano una idea sobre la longitud del segmento a ganglionar, aunque son poco fiables desde un punto de vista diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico y suele consistir en una colostomía inicial, seguida de anastomosis del intestino con inervación normal alano.

 

CASO CLÍNICO

FILIACIÓN

Nombre: RnM.H.

Fecha de Nacimiento: 08 -06-11.

Lugar de Nacimiento: CHALLAPATA.

Fecha de Ingreso: 11-06-11 hrs 20:30 pin.

Lugar de Referencia: CHALLAPATA.

 

MOTIVO DE CONSULTA

- Vómitos -Rechazo a alimento.

 

ENFERMEDAD ACTUAL

Hace 3 días, vómitos, rechazo, succión débil, además de abdomen distendido, falta de deposiciones. En el servicio (Hospital General San Juan De Dios).

 

ANTECEDENTES PERINATALES

•  Realizo controles prenatales en N° 9.

•  Parto eutócico hospitalario.

•  Antropometría: peso: 2.750 gr Talla: 51cm Pe: 33cm Pt. 34cmTemp.: 35.9°C.

 

EXAMEN FÍSICO

Mal estado general, hipotérmico, irritable, ictérido, distensión abdominal PA 36 cm.

DIAGNOSTICO DE INGRESO:

•  NEONATO DE 3 DÍAS DE VIDA.

•  SEPSIS NEONATAL.

•  OBSTRUCCIÓN INTESTINAL.

ENFECHA 11-06-11

•  Laboratorio hemograma.

•  Anemia leve.

•  Leucocitos 8,100 a predominio de segmentados, bilirrubinas.

•  RXdeabdomen.

•  Múltiples dilataciones de asas intestinales.

 

RX DE INGRESO

 

 

 

 

 

 

TRATAMIENTO

1.- Cefotaxima y cloxaci lina 100 mg/kg. 2,-Metronidazol.

3.-Ranitidina.

4.-lonograma y electrolitos (hiopocalcemica)

5.-Vancomicina, ceftacidima.

6.- Nutrición parenteral.

7. - Estudio radiológico contrastado.

 

EVOLUCIÓN 12-06-11 al 15-06-11.

•  Abdomen distendido, PA36A39cm,

•  Debito bilioso.

 

LAPAROTOMÍAEXPLORADORA.

16-06-11 Hipertermias. (Deposición).

17-06-11-VANCOMICINAYCEFTACIDIMA

•  No existe mucha mejoría.

•  Abdomen blando disminuye P. A,

•  Débito bilioso.

•  Deposiciones presentes(escasa)

 

DIAGNOSTICO

BIOPSIA: ENFERMEDAD DE HISCHSPRUN CONGÉNITO.

 

BIBLIOGRAFÍA

SEGUNDA EDICIÓN TEXTO ILUSTRADO DE PEDIATRÍA
Dr. TOM LISSAUER MB BChir FRCP FRCPCHP Consultant Paedíatridan Stmary' s Hospital Londres, Reinounido

DR.GRAHAMCLAYDENMDFRCPFRCPCH
ReaderinPaediatricsTheGuy's,Kings&StTomas'Schoolof Medicine (KingsCollegeLondon) Londres, Reinounido

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