CONCURSO HISTORIAS CLINICAS 2006

 

Hombre de 60 años con hepatomegalia y fiebre como unica manifestacion temprana atipica de mieloma

 

 

Autor: Sánchez Urey M.
Asesor: Dr. Javier Oscar Aguilar Justiniano
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA GABRIEL RENÉ MORENO

 

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INTRODUCCIÓN.

Es frecuente afrontar pacientes con fiebre de origen desconocido, pero complicado el diagnostico ya que existen varias esferas que se debe tomar en cuenta para llegar al diagnostico, la principal son los cuadros infecciosos como es el caso de este paciente que debuto con fiebre e imagen de bronconeumonía apical posterior derecha que informa la tomografia acompañado de complicación que es el derrame paraneumónico inicialmente sobre infectándose con Estafilococo aureus, hasta ese momento era la explicación de la fiebre. Pero después persiste el cuadro esta vez se aborda el hígado como fuente de información la cual orienta a pensar en patología granulomatosa inespecífica, además se busca apoyo en una reacción en polimerasa la cual es positiva, se instaura tratamiento por segunda vez con malos resultados. Persistía la hepatomegalia y la fiebre se realizo centellografia con galio y se evidencia otra complicación infecciosa que seria absceso los cuales respondieron al tratamiento medico.

Se volvió a replantear el diagnostico y se solicitan radiografía de columna lumbar donde se evidencia imagen sugerente de fractura la cual fue la pauta para pedir una biopsia de medula la cual es la que orienta definitivamente al diagnóstico.

El paciente realizó 5 ciclos de quimioterapia con vincristina, doxorrubicina y dexametasona con lo cual en la actualidad se encuentra reincorporado en su actividad diaria.

Filiación:

Nombre: NNN; Edad 60 años, Sexo masculino; Raza blanca, Procedencia Santa cruz; Ocupación médico; Estado Civil casado, Residencia actual Santa Cruz; Religión católico. Fecha de ingreso: 9 de enero del 2005 Fecha de diagnóstico: 1ero agosto 2005

Motivo de consulta:

Fiebre, pérdida de peso, dolor abdominal, dolor toráxico y dispepsia.

Enfermedad actual:

El 9 de enero del 2005 presento cuadro febril y dolor abdominal especialmente en región de hipocondrio derecho y peri umbilical sin resistencia abdominal con escasos ruidos hidroaéreos .

La ecografia de ingreso muestra discreto aumento de volumen del hígado, leucocitosis 12.500 mm.; neutrofilos (85 % eritrosedimetacion 102 mm., hemoglobina 10.5 g/dl transaminasas y fosfatasa normales, bilirrubinas normales.

TAC de abdomen revela hepatomegalia importante, discreto liquido pleural y peritoneal con aparente plastrón subhepático, luego se realizó laparotomía exploradora donde se observa hepatomegalia manifiesta con cambios aparente de la estructura hepática obligando a realizar biopsia la cual refleja hepatitis autoimnue y otro patólogo indica que se trata de hepatitis tifica.

En el post-operatorio se detecta progresiva disnea y polipnea taquicardia obligando a tomar nuevas placas de tórax las cuales muestran mayor crecimiento cúpula hepática y atelectacia pulmonar de lóbulo inferior derecho, se obtiene una punción de liquido pleural con mas de 900 de polimofornucleares y desarrollo bacteriano de estreptococo viridas, se añade al esquema ceftriaxona, levofloxacino mejorando la disnea y el estado general.

En el postoperatorio se inicio tratamiento para hepatitis autoinmune porque se elevaron las transaminasas y GGTP;

El T. protrombina, coagulación y sangría normales.

Diagnóstico de alta postoperatorio:

1.- Hepatitis autoinmune,

2.- Bronconeumonía

3.- Derrame paraneumonico

Fue dado de alta con prednisona 40 mg por día la cual se suspendió en marzo del 2005 por no tener todos los criterios para hepatitis autoinmune.

Desde el 22 de febrero el 05 las manifestaciones clínicas fueron fiebre hasta de 38 grados con sudoración profusa acompañado de un decaimiento general , se asocia dolor toráxico con disnea y escasa tos por lo que se realiza radiografía de tórax donde se evidencia el diafragma del lado derecho levantado hasta C5 y una banda de atelectacia basal derecha, solicitándose una TAC de tórax donde se observa Infiltrado neumónico en región posterior inferior de hemitórax derecho ( pirámide basal) compatible con diagnostico de neumonía pero también llamaba la atención los borde bien delimitados de este infiltrado lo cual hacia pensar un Tumor. Frente a la persistencia de la fiebre, leucocitosis y eritrosedimentación alta mayor 100 mm. Se decide realizar una broncoscopía la cual es informada como normal corroborada por anatomía patológica.

Presenta ascitis y edema en miembros inferiores en forma espontánea con persistencia de la fiebre 39,5 C en forma vespertina, continuaba la perdida de peso, estos datos permiten que se solicite un test de elisa para TBC el cual era positivo 0.263 para paciente que no había recibido la vacuna, se inicia tratamiento tetra asociado antituberculoso. Al constatar que no hay mejoría traducida por la mayor perdida de peso, anorexia y persistencia de la fiebre se hacen nueva revaloración y el 20 de marzo 05 se encuentra un empiema pleural (estafilococo) para lo cual se realiza toracocentesis, posteriormenete toracoscopia con pleurotomia por empiema pleural(estafilococo), el tratamiento fue en bases a levofloxacino EV y corticoterapia. A finales de marzo se realiza una resonancia magnética donde se encuentra una masa tumoral en campo pulmonar derecho, se procede a realizar una toracotomía exploradora para drenar 3000 ml de líquido serohemático.

1ero de mayo del 2005 se realiza una gammagrafia con galio la cual evidencia 5 abscesos intrahepáticos.

El 23 de junio 2006 el paciente se vuelve a internar presentado fiebre de 39 grados perdida de peso de 15 kilos, adinamia importante, anorexia importante y sobre todo decaimiento general.

Antecedente personal:

Fumaba hasta hace 10 años, 1 cajetilla por día, bebía ocasionalmente.

Antecedentes Patológicos:

Hace 40 años apendicetomía.

Antecedente Familiares:

Hermano falleció por TU renal

Examen Físico:

Presión Arterial 120/80 minHg, FC 78 lat/min, FR 22, Temperatura 38.5 °C, Peso 68 kilogramos, Talla 1.70 m, IMC 23.

Estado general paciente adinámico, voz disfoníca, sudoroso, mal estado general. Abdomen solo presencia de cicatrices de cirugías anteriores, blando depresible.

Músculo esquelético: pérdida de masa muscular.

Diagnóstico de Ingreso: Fiebre de origen desconocido

TAC de tórax 26 de junio 05

Campos pulmonares con transparencia adecuada, a excepción del segmento basal posteromedial derecho que presenta mayor densidad con broncograma aéreo y reacción pleural local en relación a atelectacia y condensación segmentaría.

Hemidiafragma elevado secundario probablemente a proceso inflamatorio local descrito

Conclusiones: TAC de tórax que muestra atelectacia discoide con condensación segmentaría basal derecha más reacción pleural local.

Biopsia hepática

Tomada el 29 de junio e informada el 4 de julio.

Los cortes histológicos muestran fragmentos de tejido hepáticos con múltiples granulomas constituidos por células epiteloides centrales y linfocitos periféricos observándose únicamente en tres granulomas células gigantes multinucleadas del tipo langhans. El tejido hepático circundante revela congestión sinusoidal en otros sitios vasos densos dilatados y congestivos, la arquitectura hepática se halla alterada.

Nota: si bien el cuadro histológico orienta a un proceso granulomatosos autoinmunitario es conveniente descartar serologicamente otras enfermedades como la tuberculosis, enfermedades virales y comparar estos hallazgos con la clínica que presenta el paciente

Dx. hepatitis granulomatosa.

Evolución e Interconsultas (Junta Médica)

El 8 de julio 2005 por junta medica considerando el cuadro febril de 7 meses de evolución, la perdida de peso además de test ELISA (+) repetido para TB; un PCR (+) ( reacción en cadena de polimerasa) y sobre todo examen histopatológico de biopsia hepática compatible con proceso granulomatoso crónico se decide iniciar tratamiento anti TB de prueba con esquema tetra asociado.

1 de agosto 2005

Se solicita radiografía de columna lumbar donde impresiona fractura de la quinta vértebra lumbar.

Biopsia de medula ósea y extendido donde se reporta infiltración plasmocitaria atípica sugerente de mieloma múltiple.

La TAC lumbosacra reporta una espondilolistesis grado II en L5 y S1 , hernia discal paramedial izquierda entre L5 y Si además de calcificaciones.

Rayos x de cráneo ausencia de imágenes en sacabocado.

Centellografia negativa para mieloma.

Tratamiento ciclos de quimioterapia

ler ciclol6 agosto del 05

2do ciclo 12 septiembre: Vincristina 0.4 mg IV infusión continua los días 1 al 4

Doxorrubicina: 9 mg/m2 (infusión continua)

Dexametasona 40 mg P/oral los día 1,4,9,10

Diagnostico Diferencial

La imagen radiográfica no se observa lesión con componente, osteoformador, hecho que reduce notablemente el número de neoplasia sospechosa, ya que prácticamente los tumores de mama, pulmón, riñón y tiroides producen este tipo de lesiones, aparte de las neoplasias primitivamente óseas y el mieloma múltiple.

Respecto a la gammagrafia ósea no presenta signos de captación. Lo las metástasis óseas, y en especial las de cáncer de mama y pulmón, que son las mas frecuentes, se caracterizan por ser hipercaptantes, mientras que las del mieloma descarta lo contrario.

En las diferentes tomografias no se observan imágenes osteolitica lo que hace pensar en mieloma.

También en un porcentaje muy bajo puede observar mieloma no secretor lo cual explica el porque la electroforesis fue negativa, debe tomarse en cuenta que la OMS tiene esta clasificación de Mieloma No Secretor.

Pronóstico:

A cinco años de evolución puede complicar con leucemia. Se considera el promedio de vida de éstos pacientes de 5 a 10 años.

Discusión.

Una Manera no usual de presentación del mieloma es la bronconeumonia y cuadros infección a repetición como es el caso del paciente, no se tenia datos que ayuden a tener en mente este cuadro porque la electroforesis fue negativa. El único dato era la hepatomegalia que solo se observa en el 4 % de los pacientes pero que lamentablemente no oriento esta vez. Considero que la fiebre persistente debería obligarnos a realizar biopsia de medula en busca de la explicación de la anemia que fue el rasgo común del paciente y como era normocitica normocromica no se le dio el realce necesario inclusive por hematología.

El único dato a favor es el infiltrado plasmocitario que da el diagnostico en el 90% de los casos.

 

BIBLIOGRAFÍA.

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2.     REVISTA ILADIBA 2006,Visión moderna del mieloma múltiple;Revista Iladiba        [ Links ]

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