CASO CLÍNICO

 

Linfoma primario de mama en paciente masculino

 

Primary breast lymphoma in a male patient

 

 

Mónica Jaqueline León Pacari¹, Glaucia Betty Tola Tarqui¹, Noemi Justina Cortez Olivera², Carlos Dencel Pelaez Pacheco^3
1 Estudiantes de 5^o año Facultad de Medicina Universidad Mayor de San Andrés, La Paz, Bolivia.
² Médico residente III Neumología del Instituto Nacional del Tórax, La Paz, Bolivia.
³  Cirujano Oncólogo. Docente Facultad de Medicina Universidad Mayor de San Andrés.
Centro de estudio: Instituto Nacional del Tórax. La Paz Bolivia
Correspondencia a: Carlos Dencel Pelaez
E-Mail: Dr.Pelaez@biociencias.org (591)78760310
Recibido: 12 de Abril de 2015 | Aceptado: 24 de Junio de 2015
scientiflca.umsa.bo

 

 

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Resumen

Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 17 años con antecedente de drogo dependencia a diferentes sustancias. Signo sintomatología de 3 meses de evolución con aumento de volumen en región mamaria izquierda, se acompaña de dolor pungitivo, disnea, astenia, adinamia, hiporexia, pérdida de peso, tos no productiva, alzas térmicas y diaforesis. Al examen físico de ingreso masa irregular de 6 cm en región mamaria izquierda, aparenta compromiso osteo muscular, no adenopatías axilares ni sistémicas. Datos de derrame pleural ipsilateral.

Los exámenes complementarios confirman la tumoración en glándula mamaria izquierda con compromiso de músculos pectorales,5^a costilla, invasión a espacio pleural con la presencia de derrame pleural masivo ipsilateral.

El resultado de patología concluye Linfoma No-Hodgkin difuso de células grandes B primario de glándula mamaria.

La evolución fue tórpida con desenlace fatal.

Se presenta el caso por la baja frecuencia de presentación, con características agresivas. Según revisión, el primer caso reportado en Bolivia.

Palabras clave: Linfoma no-Hodgkin, Linfoma de Mama, Linfoma de Células B Grandes Difuso.

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Abstract

The case of a male patient with a history of drug dependency to different substances is presented. Symptoms of 3 months duration with increased volume in left breast, accompanied by pain, dyspnea, fatigue, weakness, decreased appetite, weight loss, nonproductive cough, heat rises and sweating. Physical examination of irregular entry 6 cm mass in the left breast region, no axillary or systemic lymphadenopathy. Facts ipsilateral pleural effusion.

Complementary tests confirm the tumor in the left mammary gland commitment pectoral muscles, 5th rib invasion pleural space with the presence of massive ipsilateral pleural effusion.

The pathology concludes Non-Hodgkin Lymphoma Diffuse large B primary mammary gland cells.

The evolution was torpid with fatal outcome.

The case is presented by the low frequency of occurrence, with aggressive characteristics. According to reviews, the first reported case in Bolivia.

Keywords: Non-Hodgkin's Lymphoma, Lymphoma of the breast, Cell Lymphoma Diffuse Large B.

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INTRODUCCIÓN

El linfoma es una neoplasia maligna. Se origina a partir del tejido linfoide, por lo que su presentación puede referirse a cualquier sitio anatómico.

Los linfomas se desarrollan como consecuencia de la expansión clonal de una u otra línea o sublínea linfoide (linfocitos B ó T y más raro NK).

Se clasifica de esta manera en dos grandes grupos: linfoma Hodgkin (LH) y Linfoma no Hodgkin^1,2,3.

El linfoma no Hodgkin (LNH) ocupa el sexto lugar de muerte por cáncer en el mundo¹. El LNH es una neoplasia que afecta generalmente a varones, con dos picos importantes por la edad, entre la primera y segunda década de la vida, 9 a 11 años, y en adultos jóvenes, 40 años aproximadamente. En nuestro medio, la presentación en adolescentes es rara³,⁶.

En mayor frecuencia el origen de la enfermedad es a nivel ganglionar. Sin embargo se puede presentar de forma extra ganglionar. En orden de frecuencia huesos, pulmón, sistema digestivo, piel y otras menos frecuentes.

El linfoma primario de mama es una enfermedad poco común con un peor pronóstico clínico, el cual varía según el estadio de la enfermedad⁵. Tiene una incidencia que va desde 0,04% a 0,5% de todos los tumores malignos de mama⁶,⁸. Su presentación en mayor frecuencia es unilateral, laestirpe histologica predominante es de LNH células b difuso. El diagnóstico imagenológico es dificultoso ya que la presentación es diversa. El tratamiento varía según los reportes, utilizándose tratamiento con quimioterapia, cirugía, radioterapia, inmunoterapia. Estos tratamientos pueden ser utilizados solos o en combinación. Para el tratamiento se recomienda la individualización de cada caso y su presentación en particular.

Para definir a un linfoma primario de mama debe cumplirse un adecuado estudio histopatológico que demuestre la infiltración de células linfomatosas malignas en tejido mamario. Debe excluirse la enfermedad sistémica, haciendo hincapié en el examen físico en adenomegalias axilares.

Los linfomas que afectan secundariamente a la mama son raros, sin embargo estos casos representan el grupo más grande de tumores metastásicos a la mama^{6, 7, 8}.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de sexo masculino de 17 años de edad de ocupación carpintero, drogodependiente a diferentes sustancias. Presenta cuadro clínico de 3 meses de evolución caracterizado por aumento de volumen en región mamaria izquierda que se acompaña de dolor pungitivo de leve a moderada intensidad, según la escala visual analógica del dolor (4/10), se exacerba al decúbito lateral derecho; disnea de medianos esfuerzos, astenia, adinamia, hiporexia, tos no productiva, alzas térmicas, diaforesis y pérdida de peso progresiva.

Al examen físico de ingreso, regular a mal estado general por dificultad respiratoria, desorientado en las tres esferas mentales, adelgazado, palidez cutánea, deshidratado leve, taquipneico. No adenopatías

Signos vitales: PA: 107 / 62 mmHg. FC: 86 latidos/min. FR: 36 ciclos/min. T°: 36,8 °C.

SPO2 76% con aporte de O2 por mascara de alto flujo a 10 L/min Peso: 59 Kg. Talla: 1.59m. IMC: 23.3 kg / m2.

Cabeza y cuello: no tumoraciones. No adenopatías. Presencia de ingurgitación yugular bilateral (++).

Tórax: asimétrico, deformidad en hemitorax izquierdo, por tumor en región mamaria izquierda, El tumor presenta 6 cm diámetro, es duro, fijo, irregular, doloroso, aparenta compromiso osteo muscular. Retracción intercostal. No existen adenopatías axilares (Figura 1).

En regiones escapular y subescapular izquierdas, las vibraciones vocales se encuentran disminuidas, hay submatidez y no se percibe murmullo vesicular. Presencia de soplo espiratorio en región inter escapulo vertebral izquierda.

Cardiovascular: Auscultación con Ruidos cardiacos rítmicos normofoneticos regulares, sin soplos ni desdoblamientos.

Abdomen: RHA normoactivos, no tumoraciones , no hepato ni esplenomegalia, no ascitis, no signos peritoneales.

Genitourinario: Puntos dolorosos negativos, puño percusión negativa. No adenopatías inguinales

Extremidades: tono y trofismo conservados. Edema en ambos miembros inferiores. Godet positivo. No signos de trombosis venosa profunda.

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

• Insuficiencia respiratoria

• Derrame pleural izquierdo

• Tumor de mama izquierda

• Drogodependencia

• Anemia secundaria

 

EVOLUCIÓN DEL CASO

Se realización estudios de laboratorio y radiografía PA tórax con datos sugerentes de derrame pleural.

Ante el cuadro de insuficiencia respiratoria se procede a instalación de tubo de drenaje pleural obteniendo liquido hemático, evacuando 1500 cc en la emergencia, con mejoría parcial.

Se procede a Tomografía de Tórax contrastada, biopsia aspiración de tumor mamario, biopsia a cielo abierto de tumor mamario.

Al segundo día de internación presenta dificultad respiratoria severa con utilización de músculos accesorios, SpO2 50 %. Se realizó radiografía de tórax de control con evidente incremento de imagen radiopaca que abarcaba la totalidad del hemitórax izquierdo con desplazamiento del mediastino al lado contralateral, no se evidencia parénquima pulmonar; motivos por los que ingreso a Unidad de Terapia Intensiva para soporte ventilatorio. Conjuntamente se permeabiliza y reacomoda drenaje pleural obteniendo sólo 500 mL débito hemático. Paciente presenta datos de broncoespasmo con paro respiratorio el cual es asistido bajo maniobras avanzadas de reanimación sin respuesta. Paciente fallece.

EXÁMENES AUXILIARES

LABORATORIO: Se encuentra resumido en Tabla 1.

Hemograma: Anemia, no leucocitosis.

Coagulograma: Prolongación de tiempos de coagulación.

IMAGENES

Radiografía simple de tórax: Imagen radiopaca en hemitórax izquierdo que abarca más de 2/3 de hemitórax izquierdo, mediastino desplazado a lado contralateral sugerente de probable derrame pleural. (Figura 2).

TAC con contraste de tórax: presencia de masa tumoral heterogénea en hemitórax izquierdo desde región mamaria hasta parénquima pulmonar con osteolisis del 5^o arco intercostal, se asocia a derrame pleural cuya densidad es compatible con hemotorax, existe desplazamiento del mediastino (Figura 3).

Citología de Líquido Pleural: Fondo celular hemorrágico con escasa células, inespecíficas, con cambios degenerativos. No hay malignidad.

Citológico de PAAF TU mama: Proceso inflamatorio agudo inespecífico con neutrófilos y macrófagos, hay restos celulares con glóbulos rojos. No hay malignidad

Biopsia de mama: Tejido mamario con infiltración de tumor maligno derivado linfoide constituido de una proliferación anormal difusa de células linfocitarias inmaduras con núcleos poco pleomorficos, hipercromicos con nucléolos prominentes y ocasionales mitosis anormales, hay grandes zonas de necrosis con infiltrado inflamatorio crónico activo inespecífico. Periféricamente hay tejido fibroso que se proyecta en el interior del tumor en forma de tabiques ramificados con infiltrado crónico, congestión, edema y hemorragia multifocal.

Diagnostico: Linfoma Maligno No Hodgkin difuso de células B, asociado a proceso inflamatorio crónico activo inespecífico.

Ante la mala evolución no se realizaron mayores estudios de extensión incluyendo biopsia de médula ósea.

 

DISCUSIÓN

El presente caso constituye una forma de presentación agresiva de un linfoma catalogado como primario de mama en paciente masculino. Se consideraron para el diagnóstico los criterios establecidos para linfoma mamario. Sin embargo, la evolución rápida y tórpida no permitieron realizar mayores estudios para definir a cabalidad el estadio clínico y complementar estudios inmunohistoquimicos y otros de laboratorio⁶,¹⁵. El diagnóstico diferencial siempre debe incluir metástasis a mama con origen en otro órgano. En este caso como primera opción de discusión el origen pulmonar. La agresividad en la presentación, el tiempo de evolución prolongado y las características propias del paciente (drogodependencia) al parecer, retrasaron el diagnóstico; presentándose la enfermedad como localmente avanzada y llevando a mayor dificultad diagnóstica.

En cuanto al derrame pleural, este puede observarse frecuentemente en pacientes con LNH ya sea por obstrucción linfática por infiltración, por obstrucción de los capilares linfáticos o más raramente por invasión directa de pleura¹⁷. El compromiso óseo es raro, sin embargo se presenta en tumores localmente avanzados.

El LNH no necesariamente comienza en la etapa I para luego extenderse a la etapa II y así sucesivamente. Más del 50% de los pacientes con una enfermedad intermedia o agresiva, y más del 80% de los pacientes con tipos indolentes de LNH tienen un diagnóstico de etapa III o IV¹¹. El por que de la agresividad en la presentación aún no esta esclarecida a cabalidad.

El presente caso no tuvo tratamiento oncólogico.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

¹ Guerra A., Rebolloso E., Gonzales A.: Linfoma No Hodgkin. Conceptos Generales. El Residente. Vol.8 (1):23-34.2013. (consultado: 25 de Junio de 2014) URL. http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr2013/rr131d.pdf http://www.medigraphic.com/        [ Links ]

² Murrieta GH, Villalobos PA, García CS. Linfoma: Aspectos clínicos y de imagen. AnRadiolMex. 2009; 1: 81-97. Disponible en URL: http://www.google.com.bo/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&cad=rja&uact=8&ved=0CBoQFjAA&url=http%3A%2F%2Fisradiology.org%2Fgorad%2Frevistas%2Frev_ mex%2Fanrx091_08.pdf&ei=iqnAU8P5E9SpyATG0oKIAw&usg=AFQjCNHCJwwHucn3ToaBbL_xXcY4Xq8Abg&bvm=bv.70810081,d.aWw        [ Links ]

³ Fernández R., Riveros A., Carballo D.: ¿Cuál es su diagnóstico?.Rev.Cuad. Vol. 53 No. 1. 2008. Disponible en URL: http://www.google.com.bo/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=5&cad=rja&uact=8&ved=0CDQQFjAE&url=http%3A%2F%2Fwww.revistasbolivianas.org.bo%2Fpdf%2Fchc%2Fv53n1%2Fv53n1a13.pdf&ei=0anAU4rnNYayyAS8h4DQDg&usg=AFQjCNFz5SJNK8ctD7Vl j3d5zmPdibFQDA&bvm=bv.70810081,d.aWw        [ Links ]

⁴ Society Leukemia and Lymphoma. Non Hodgkin's lymphoma. 800.955.4572 I www.LLS.org. www.LLS.org/resourcecenter        [ Links ]

⁵ Mounaet al. Primary malignant non-Hodgkin's lymphoma of the breas: a study of seven cases and literature review. World Journal of Surgical Oncology 2012, 10: 151 http://www.wjso.com/content/10/1/151        [ Links ]

⁶ Jeanneret-Sozzi W, Taghian A, Epelbaum R, et al: Primary breast lymphoma: patient profile, outcome and prognostic factors. A multicentre Rare Cancer Net-work study. BMC Cancer 2008, 1;8:86. BioMed Central Full Text        [ Links ]

⁷ NeriA.,Caruso S., Cerullo S., Primary non-Hodgkin's breast lymphoma: Surgical approach. Cases Journal 2008, 1:311 doi:10.1186/1757-1626-1-311        [ Links ]

⁸ Popović L, Jovanović D, Mato vina-Brko G, Petrović D, Nikin Z, et al: Primary. Diffuse large B-cell lymphoma of the breast. Arch Oncol 2007, 17(3-4):80-82.        [ Links ]

⁹ Yetim I, DurgunYetim T, OrhanVÖ, Güvenç D, Nazan S, et al: Bilateral primary breast lymphoma: a rare case. J Breast Health 2011, 7(3): 185-187.        [ Links ]

¹⁰ National Comprehensive Cancer Network (NCCN). Practice Guidelines in Oncology: Non-Hodgkin's Lymphomas. Version 3,2012. Accessed at www.nccn.org onNovember 14,2012.        [ Links ]

¹¹ American Cancer Society. Non Hodgkin's lymphoma. Cancer Facts & Figures 2014. Atlanta, Ga: American Cancer Society; 2014.        [ Links ]

¹² National Comprehensive Cancer Network. Practice Guidelines in Oncology— v. 1.2013. Non-HodgkinLympoma. Consultado el 22 de noviembre de 2013.Disponible en: www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/nhl.pdf.        [ Links ]

¹³ Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia. LINFOMA B DIFUSODE CÉLULAS GRANDES. Ed. 1^°. España. M-44260-2011. Web: www.aeal.es        [ Links ]

¹⁴ Romero M., Durán M., Alcántara A., et al. Linfomas no Hodgkin T primarios de ganglio linfático. Análisis morfológico, de inmunohistoquímica y su asociación con virus de Epstein-Barren pacientes del Hospital General de México. RevMed-Hosp Gen Mex 2007; 70 (4): 168-174        [ Links ]

¹⁵ Martínez J., Galbis J., Ortiz C., et al. Linfomas primarios de pulmón. Rev Pat Resp. 2010;13(3):130-3. Disponible en: www.elsevier.es/pr        [ Links ]

¹⁶ PinheiroRF, Filho FD, Lim GG, Ferreira FV. Primary non-Hodgkin lymphoma of the bone: an unusual presentation. J Cancer Res Ther 2009; 5 (1):52-3.        [ Links ]

¹⁷ Jiang Y. et al: An aggressive form of non-Hodgkin's lymphoma with pleural and abdominal chylouseffucions: a case report and review of the literature. Oncology Letters 6: 1120-1122,2013.        [ Links ]

¹⁸ Málaga G., et al: Linfoma no Hodgkin de presentación ósea.Reporte de un caso. RevMedHered. 2012; 23:41-44.        [ Links ]

¹⁹ Leung Y., et al: ClinicalPresentation and RadiologicalFeatures of Intrathoracic Non-Hodgkin'sLymphoma in PaediatricPatients: anInstitutionalReview. Hong Kong JRadiol. 2012;15:15-20.        [ Links ]

²⁰ Cultrera J., et al: Diffuse Large B-Cell Lymphoma: Current Strategies and Future Directions. Cancer Control. July 2012, Vol. 19, No. 3.        [ Links ]