CASO CLINICO

 

Varón Joven Con Insuficiencia Respiratoria Progresiva Asociada a Masa Tumoral en Region Mamaria

Young Male With Progressive Respiratory Failure Associated With Mammary Tumor Mass Región

 

 

Mónica Jaqueline León P.¹ Glaucia Betty Tola T.¹
Estudiante de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad Mayor de San Andrés

Correspondencia a:
Mónica Jaqueline León P.
E-Mail: Jaqueline._. Monik@ hotmail.com

 

 

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RESUMEN

El linfoma no Hodgkin ocupa el sexto lugar de muerte por cáncer en el mundo. Ocasionalmente, la enfermedad comienza en otro lugar y no en los ganglios linfáticos, como por ejemplo en los huesos, en un pulmón, mama, en el tubo digestivo o en la piel. En estas circunstancias, los pacientes pueden tener síntomas asociados con ese lugar, tales como dolor en los huesos, tos, dolor en el pecho, dolor abdominal, sarpullidos o bultos en la piel. Se describe el caso de un varón de 17 años, drogodependiente, con cuadro de 3 meses de evolución, caracterizado por dolor de tipo pungitivo asociado a disnea, astenia, adinamia, Hiporexia, pérdida de peso progresiva, tos no productiva, así mismo destaca la presencia de masa palpable dura en región mamaria izquierda. En la radiografía de tórax se encontró opacidad radiopaca que abarca todo el hemitórax izquierdo desplazando mediastino al lado contralateral. En Tomografía axial computarizada con contraste de tórax se encontró presencia de masa tumoral izquierda con infiltración hacia partes óseas. El examen anatomopato-lógico de tejido mamario es compatible con Linfoma No-Hodgkin difuso de células grandes B.

Palabras claves:

Linfoma no-Hodgkin, Linfoma de Mama, Linfoma de Células B Grandes Difuso.

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ABSTRACT

The NHL is the sixth of cáncer death in the world. Occasionally, the disease begins elsewhere and not in the lymph nodes, such as bones, a lung, breast, gastrointestinal tract or skin. In these circumstances, pa-tients may have symptoms associated with that place, such as bone pain, cough, chest pain, abdominal pain, rash or bumps on the skin.

For a man of 17 years, drug addicts, with box 3 months' duration, characterized by pain associated type pungitivo dyspnea, fatigue, weakness, decreased appetite, pro-gressive weight loss, nonproductive cough is described, also highlights the presence of a palpable mass in left breast hard. The chest radiograph radiopaque opacity covering the entire left hemithorax displacing the medi-astinum to the contralateral side was found. In contrast CT thorax presence of left tumor mass was found with infiltration into skele-tal parts. Pathological examination of breast tissue is compatible with non-Hodgkin lvmDhoma diffuse laree B cell

Keywords:

Lymphoma, Non-Hodgkin lymphoma Breast Lymphoma Diffuse Large B-Cell.

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INTRODUCCIÓN

Desde tiempos remotos se conoce que muchas enfermedades en su inicio pueden manifestarse de múltiples formas y que un mismo síntoma puede ser el comienzo de una amplísima variedad de enfermedades o síndromes, los cuales pueden deberse, a su vez, a infinidad de causas. Es por ello que la función del médico es investigar y profundizar en la historia clínica de sus pacientes para reducir el tiempo de espera por un diagnóstico y tratamiento definitivo, con el fin de mejorar su calidad de vida.

El linfoma es una neoplasia cuya frecuencia se encuentra en incremento en todo el mundo. Debido a que se origina a partir del tejido lin-foide; que se puede presentar en cualquier sitio anatómico del organismo. Los linfomas se originan del tejido linfoide y se desarrollan como consecuencia de la expansión clonal de una u otra línea (o sublínea) linfoide (linfocitos B o T y más raro NK) dando los dos grandes grupos: linfoma Hodgkin (LH) y linfoma no Hodgkin^1-2-3.

El linfoma no Hodgkin (LNH) ocupa el sexto lugar de muerte por cáncer en el mundo ¹.El linfoma No Hodgkin es una neoplasia que afecta generalmente a varones, con dos picos importantes por la edad, entre la primera y segunda década de la vida, 9 a 11 años, y en adultos jóvenes, 40 años aproximadamente. En nuestro medio, la presentación en adolescentes es rara ^3-2

Ocasionalmente, la enfermedad comienza en otro lugar y no en los ganglios linfáticos, como por ejemplo en los huesos, en un pulmón, en el tubo digestivo o en la piel. En estas circunstancias, los pacientes pueden tener síntomas asociados con ese lugar, tales como dolor en los huesos, tos, dolor en el pecho, dolor abdominal, sarpullidos o bultos en la piel⁴.

El linfoma de mama es una enfermedad poco común con un peor pronóstico clínico⁵. Tienen una incidencia que va desde 0,04% a 0,5% de todos los tumores malignos de mama ⁶⁸.Los linfomas que afectan secundariamente a la mama son raros, sin embargo estos casos representan el grupo más grande de tumores metas-tásicos a la mama^6-7-8. Los linfomas no Hodgkin de la mama son cánceres poco comunes que se producen ya sea como enfermedades extragan-glionares primarios o como localizaciones secundarias de una enfermedad sistémica^10-11-12.Por otro lado Los linfomas primarios en pulmón son una entidad de poca frecuencia, representa el 3-4% de los linfomas no Hodgkin de localización extranodal y el 0,5-1% de todos los tumores malignospulmonares^12-13-14. Teniendo en cuenta la variedad de linfomas primarios provenientes de Linfoma No Hodgkin, se toma en cuenta los criterios diagnósticos establecidos para un diagnostico preciso.

Algunos estudios han indicado que ciertos químicos, como el benceno y ciertas drogas pueden estar asociados con un mayor riesgo de linfoma no Hodgkin¹⁵. Las investigaciones para aclarar estas posibles asociaciones todavía no han concluido. Algunos medicamentos de quimioterapia que se utilizan para tratar otros cánceres pudieran aumentar el riesgo de linfoma no Hodgkin muchos años después^8-9-10. Las personas con deficiencias inmunológicas (debidas a condiciones hereditarias, tratamientos con medicamentos, trasplante de órganos o infección con el VIH) tienen una probabilidad mucho más alta de un linfoma que las otras personas que no tienen una deficiencia inmunológica^11-12.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

ENFERMEDAD ACTUAL

Paciente de sexo masculino de 17 años de edad de Ocupación carpintero presenta cuadro clínico de 3 meses de evolución caracterizado por presentar dolor de tipo pungitivo en hemitórax izquierdo de leve intensidad según la escala visual analógica del dolor (4/10) que se exacerba al decúbito lateral derecho, disnea de medianos esfuerzos, astenia, adinamia, hiporexia y pérdida de peso progresiva. Dicha clínica incrementa en el transcurso de los días; traducido en incremento de dolor y disnea de reposo, tos no productiva, alzas térmicas no cuantificadas y diaforesis sin predominio horario, así mismo destaca la presencia de masa palpable dura en región mamaria izquierda, no dolorosa, no móvil, adherida a plano profundo, presentada en las últimas 3 semanas, que condiciona deformidad de la pared anterior torácica.

 

HISTORIA ANTERIOR

Acude hace 1 mes aproximadamente a Hospital Los Andes donde luego de ser valorado deciden realizar toracocentesis evacuatoria, cuya característica fue serohematica, compatible con exudado crónico inflamatorio, aparentemente en cantidad de 2.5 litros y posterior inicio del tratamiento antituberculoso.

Sin embargo ante la persistencia de la sintoma-tología acude en fecha 9 de junio de 2014 al servicio de Emergencias del Instituto Nacional del Tórax en donde se decide instalación de tubo de pleurotomia con obtención de debito hemático en la primera hora y luego no se evidencio debito. Decidiéndose su internación en el servicio de Neumología.

Durante su internación en sala de Neumología, al segundo día presento gran dificultad respiratoria, uso de músculos accesorios de la respiración, SpO2 50 % aleteo nasal, respiración para-dojal leve. Se realizó radiografía de tórax con evidente incremento de imagen radiopaca que abarca todo hemitórax izquierdo, no evidenciando parénquima pulmonar y con desplazamiento de mediastino al lado contralateral, motivos por los que se solicito valoración por UTI decidiéndose su transferencia. En dicho servicio estuvo internado por tres días, en donde no recibió ventilación invasiva, estable el paciente se decidió nuevamente transferencia a Cuidados Intermedios de Neumología.

 

EXAMEN FÍSICO

Se evidencia taquicardia desde el ingreso, el cual fue aumentando en los siguientes días de internación; la Frecuencia respiratoria no presento cambios bruscos, ya que se consiguió controlarla mediante uso de mascara de alto flujo de O2 el cual no sobrepaso los 15 L min.

 

Paciente en malas condiciones generales, desorientado en las 3 esferas mentales al momento de su internación presento signos vitales tales como franca Hipotensión; PA: 107 / 62 mmHg. FC: 86 latidos/min., Taquipnea FR: 36 ciclos/min. Peso: 59 Kg. Talla: 1.59111. IMC: 23.3 kg / m2 Pulso: 84 pulsaciones/min. T°: 36,8 °C. Lo llamativo al examen físico fue lo siguiente:

Cuello: cilindrico, simétrico. No se observa adenopatías. Presencia de ingurgitación yugular ++ 45^o; a la palpación no se evidencia presencia de nodulaciones en glándula tiroides.

Tórax: asimétrico, con tiraje y retracción intercostal. Se evidencia presencia de masa tumoral en región mamaria izquierda de consistencia dura no dolorosa a la digito presión de 6 X5 cm de bordes irregulares. Que condiciona deformidad de la pared anterior torácica No se palpan ganglios linfáticos (Figura 1)

 

Cardiovascular: Macrohemodinamia: FC: 119 lpm, monitor con presencia de ritmo sinusal y taquicardia, tensión arterial 84/55 mmhg PAM 69 mmhg, Auscultación con Ruidos cardiacos rítmicos normofoneticos regulares, sin soplo ni desdoblamientos.

Microhemodinamia: llenado capilar 2 segundos FU no valorable de momento

Respiratorio: SP O2 76% con aporte de O2 por mascara de alto flujo a 10 L/min FR 36 rpm, uso de músculos accesorios, retracción intercostal y subcostal derecha, aleteo nasal bilateral, disminución de expansión en hemitó-rax izquierdo, auscultación con murmullo vesicular derecho conservado, región infraclavicular izquierda murmullo vesicular disminuido y abolido en resto de regiones anterior y posterior. Presencia de soplo tubarico en región inter es-capulovertebral izquierdo

Renal: sin presencia de sonda vesical, diuresis de ingreso 70 mi. Creatinina 1 mg/dl (9 de junio de 14)

Digestivo: abdomen, no doloroso a la palpación profunda, ruidos hidroareos positivos normoactivos

Infeccioso: T° 36.8 °C glóbulos blancos 7900 / mm3. Con Neutrófilos 66%, L 32% (09/06/14)

Metabólico: glicemia 76 mg% (09/06/14)

Hematológico: Hb 10.8 gr/dl ,Hto 34.%, TP 15.7%, AP 58.9%, Plaquetas 302.000/ mm3 de 1 de mayo de 2014

Neurológico: consciente, orientado en las tres esferas, memoria retrograda y anterógrada conservadas. Pares craneales conservados. Pruebas cerebelosas sin alteraciones. No hay datos de irritación meníngea

Extremidades: extremidades superiores con tono y trofismo conservados, se evidencia edema en ambos miembros inferiores. Godet positivo (++)

 

INTERCONSULTAS:

•    Servicio de terapia intensiva: Fue transferido a UTI luego de dos días de internación, por presentar desaturación, que no mejoraba con aporte de oxigeno por mascara de alta flujo llegando a presentar Saturación de O2 de 50 %. En Unidad de Terapia Intensiva estuvo internado por tres días, no requirió manejo ventilatorio invasivo, y fue nuevamente transferido a Neu-mología para definición diagnostica, sin embargo la dificultad respiratoria persistió.

•    Servicio de Oncología: Sugieren realizar TAC de abdomen y pelvis con contraste, biopsia de medula ósea e Inmunohistoqui-mica de biopsia de masa.

•    Servicio de Oncohematologia: programan biopsia de medula ósea (no realizada por condición económica del paciente).

•    Servicio de Cardiología: Sugieren age-nesia pulmonar derecha y TEP, sugieren ecocardiograma transesofagico (no realizado por condición económica), no dejaron tratamiento.

•    Servicio de Cirugía: Realizaron biopsia de masa en región mamaria izquierda, las muestras fueron enviadas a estudio histo-patológico.

 

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

•    LINFOMA NO HODKIN MALIGNO LINFOBLASTICO METASTASICO

•    DERRAME PLEURAL IZQUIERDO METASTASICO

•    DROGODEPENDENCIA

•    INSUFICIENCIA RESPIRATORIA SECUNDARIA

•    SÍNDROME DE VENA CAVA

•    ANEMIA SECUNDARIA SEVERA ( Hb: 10,8 g%)

 

EXÁMENES AUXILIARES Exámenes de laboratorio:

Hemograma: Se realizo hemograma en el cual los resultados fueron los siguientes. 09/06/14 Coagulograma: Los resultados en Coagulo-grama fueron los siguientes. 09/06/14 (Ver Tabla 2)

Exámenes de Gabinete:

Radiografía simple de tórax: día 06.06.14

Imagen radiopaca en hemitórax izquierdo que abarca más de 2/3 de hemitórax izquierdo, mediastino desplazado a lado contralateral su-gerente de probable derrame pleural. Día 09/06/14 Imagen radiopaca que abarca todo hemitórax izquierdo, no evidenciando parén-quima pulmonar y con desplazamiento de mediastino al ladocontralateral. (Figura 2).

 

TAC con contraste de tórax: en fecha 11.06.14 presencia de masa tumoral en todo el hemitórax izquierdo con contenido heterogéneo que desplaza estructuras vasculares y deforma tráquea con infiltración hacia partes óseas, con destrucción del 5⁰ arco costal anterior izquierdo y partes blandas, presencia de derrame pleural cuya densidad es compatible con debito hemáti-co y presencia de adenopatías mediastinales pretraqueal y retrotraqueal, sugerentes de metástasis. Tubo de pleurotomia mal posicionado (Figura 3)

 

 

CITOLOGICO DE PAAF: en fecha 13.06.14 el extendido citológico de PAAF demuestra proceso inflamatorio agudo inespecífico con neutrófi-los y macrófagos, hay restos celulares con glóbulos rojos. El extendido citológico de líquido demuestra un fondo celular hemorrágico con escasa células inespecíficas con cambios degenerativos. En ambos casos no hay malignidad. Sin encontrar datos sugerentes de Neoplasia.

BIOPSIA DE MAMA: en fecha 17.06.14 Ex. Macroscópico: 2fragmentos de tejido mamario las cuales miden entre 0.3 y 0.8 cm. Ex. Microscópico: tejido mamario infiltrante de un Tumor Maligno derivado linfoide constituido de una proliferación anormal difusa de células lin-focitarias inmaduras con núcleos poco pleomor-ficos, hipercromicos con nucléolos prominentes y ocasionales mitosis anormales, hay grandes zonas de necrosis con infiltrado inflamatorio crónico activo inespecífico. Periféricamente hay tejido fibroso que se proyecta en el interior del tumor en forma de tabiques ramificados, con infiltrados crónico, congestión, edema y hemorragia multifocal.

Diagnostico Histopatológico: tejido mamario; Biopsia quirúrgica: Linfoma Maligno No Ho-dgkin difuso, Linfoblástico metastásico asociado a proceso inflamatorio crónico activo inespecífico.

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

•    TU PULMONAR METASTÁSICO

•    CA DE MAMA

•    OSTEOSARCOMA

•    CONDROSARCOMA

•    DERRAME PLEURAL IZQUIERDO

•    TUBERCULOSIS PLEURAL

•    TU PULMONAR

•    DROGODEPENDENCIA

•    INSUFICIENCIA RESPIRATORIA SECUNDARIA

 

EVOLUCIÓN INTRAHOSPITALARIA

MALA

Persistía con dificultad respiratoria , datos de broncoespasmo por compresión de masa tumo-ral.
Dolor: controlado con altas dosis de morfina. NO se realizo transferencia a Oncologia ni realizaron tratamiento
Presento edema en esclavina , mas aumento de volumen de miembros inferiores
Paciente FALLECIÓ en fecha 01.07.14

 

DISCUSIÓN

El Linfoma No Hodgkin difuso de células B grandes se llama así porque tienen su origen en células de línea B, las células tumorales son linfocitos de tamaño grande, y tiene un patrón difuso de invasión de los ganglios linfáticos ^13-14.

Linfoma No Hodgkin difuso de células B grandes se distingue entre bajo y alto grado de malignidad, con una frecuencia del 85% para los de bajos grado y un 15% para los de alto grado de malignidad. Los pacientes con linfoma de bajo grado a menudo permanecen asintomáticos. Los sintomáticos lo son de forma inespecífica¹⁵. Algunas personas tienen síntomas más generales, tales como sudoración nocturna, altas temperaturas (fiebre) y peso pérdida. Estos son conocidos como síntomas B ¹¹.

Analizando el caso, es rara y poca la literatura que argumenta la presencia de Linfoma No Hodgkin maligno asociado a metástasis ósea. Se converge desde un inicio al Linfoma Difuso de Células grandes B como el tipo más común de LNH de presentación ósea y pulmonar¹⁶.

Se hace la presentación de un Caso Clínico, donde el Paciente tiene antecedente de consumo de sustancias controladas como ser cocaína y marihuana desde los 14 años, presentando un cuadro clínico caracterizado por tos productiva por más de dos semanas, disnea, diaforesis profusa sin predominio horario, acompañado con pérdida de peso considerable, además de derrame pleural importante, llegando a evacuación de 2,5 litros de líquido citrino claro. El paciente fue diagnosticado de Tuberculosis Pleural, patología muy frecuente en nuestro medio, solo con criterio laboratorial y no asi histopatológico, realizaron tratamiento antituberculoso por 1 mes sin mejoría clínica, y con recidiva del derrame pleural, hace sospechar de patología pleural asociada a metástasis de un tumor primario.

Pese al tratamiento Antituberculoso que se había iniciado, el cuadro clínico no llego a ceder más aun este se agravo; habiéndose instaurado una insuficiencia respiratoria progresiva con compromiso respiratorio grave por lo que acudió a emergencias del INT en donde se le solicito una radiografía PA y lateral de tórax la cual era sugerente de derrame pleural, con evidencia de parénquima pulmonar en vértice. Por el compromiso pulmonar se decidió su transferencia al servicio de Neumología en donde no se llegó a encontrar evidencia citológica o ADN del bacilo de la tuberculosis, motivo por el cual se tuvo que pensar en buscar otras opciones diagnósticas ya que el paciente continuaba presentando disnea progresiva requiriendo alto aporte de oxigeno, además de manifestaciones sistémicas que concordaban con los Síntomas B.

El derrame pleural puede observarse frecuentemente en pacientes con LNH ya sea por obstrucción linfática por infiltración, por obstrucción de los capilares linfáticos o más raramente por invasión directa de pleura¹⁷. Posteriormente se solicita TAC con contraste de tórax donde las imágenes revelan presencia de masa tumoral izquierda con infiltración hacia partes óseas, con destrucción del 5⁰ arco costal izquierdo, acompañada de presencia de derrame pleural izquierdo inferior. Se solicita exámenes Citológicos; donde al examen Citológico de PAAF no muestra datos sugerentes de Neoplasia. Motivos por los que se realiza Biopsia de mama izquierda; cuyo diagnóstico era Linfoma Maligno No Hodgkin difuso, Linfoblástico metastásico asociado a proceso inflamatorio crónico activo inespecífico.

Tomando en cuenta los criterios diagnósticos mencionados se tuvo que descartar focos primarios de LNH (mama, hueso y pulmón); ya que no concordaban con criterios establecidos en la amplia literatura; por lo que nos llevaron hacia otros focos⁵¹⁵¹⁸. Estudios como la Mamo-grafía, Biopsia ósea, ecocardiograma transeso-fagico y la Inmunohistoquímica no pudieron ser realizados por factores económicos y porque el proceso de la enfermedad fue rápidamente progresiva; dichos estudios son imprescindibles para llegar a un diagnostico temprano ^6-15.

Evidentemente si existió el LNH de mama pero secundario a una enfermedad sistémica, como se sabe por la literatura reportada los Linfomas

No Hodgkin de mama son cánceres poco comunes que se producen ya sea como enfermedades extraganglionares primarios o como localiza-ciones secundarias de una enfermedad sistémica⁷. La infiltración linfomatosa secundaria o metastásico a la mama, es el caso del paciente, es ligeramente más común, y puede presentarse inicialmente como una masa solitaria de la mama⁵.

Por otro lado el Linfoma No Hodgkin (LNH) es el tumor más común que causa el Síndrome Mediastinico Superior y obstrucción de la vena cava superior reportada en pacientes pediátricos¹⁹. En un estudio por Leung Y. et al; La mayoría de los pacientes presentaron una gran masa mediastinal anterior donde también se observo extensión mediastínica, en el que la invasión de la pared torácica fue evidente¹⁹. Presentaron síntomas del mediastino superior, incluyendo la disnea. Las complicaciones asociadas más frecuentes son el síndrome de la vena cava y la compresión traqueobronquial ¹⁹~ ²⁰. En el estudio de la amplia revisión de la literatura nos llevo a la Conclusión de que se trata obviamente de un Linfoma No hodgkin pero que tuvo su origen a nivel Mediastinal, esto corroborado por el TAC donde se aprecia la presencia de una masa tumoral izquierda en región del mediastino anterior con infiltración hacia partes óseas, pulmón y mama; donde se los consideraría como Linfoma No Hodgkin Secundarios por lo que los datos si eran concluyentes.

La biopsia de la masa mediastinal debe ser siempre evitada, ya que el compromiso de la vía aérea puede ser exacerbado por la posición supina necesaria para la inducción de la anestesia general ^19-20. Por otra parte, la biopsia lleva el riesgo de hemorragia en el mediastino, lo que podría conducir a una mayor compresión de la tráquea y una mayor insuficiencia respiratoria^{19- 20}. Motivo por el cual se realizo la Biopsia mamaria izquierda con el diagnostico de Linfoma Maligno no Hodgkin difuso, Linfoblástico metastásico asociado a proceso inflamatorio crónico activo inespecífico; que correspondería a Linfoma No Hodgkin de células B grandes categoría E o Estadio IV, donde La categoría E indica la afectación de áreas o de un órgano fuera de los ganglios linfáticos, o que se ha extendido hacia tejidos fuera de las principales áreas linfáticas pero cerca de ellas ¹¹.

El LNH no necesariamente comienza en la etapa I para luego extenderse a la etapa II y así sucesivamente. Más del 50% de los pacientes con una enfermedad intermedia o agresiva, y más del 80% de los pacientes con tipos indolentes de LNH tienen un diagnóstico de etapa III o IV ¹¹. Las causas del Linfoma de Hodgkin de mediastino son desconocidas²⁰.

La evolución del paciente fue estacionaria en un inicio llegando a un cuadro evolutivo desfavorable ya que la Insuficiencia Respiratoria tuvo un carácter progresivo pese a la administración de Oxigeno de alto flujo, permació internado en sala de neumología por 31 días. Se recaba informe patológico compatible con Linfoma No Hodgkin de células B grandes Estadio IV. La evolución posterior fue mala, se encontraba con Terapia Paliativa del dolor, para Paciente Oncológico Terminal, sin haber realizado radioterapia previa paciente fallece con insuficiencia respiratoria aguda asociada a Síndrome de vena cava.

 

AGRADECIMIENTOS:

• Dra. Noemi Cortez Olivera MR 3 de Neumología. Instituto Nacional del Tórax

 

CONCLUSIONES

Finalmente en nuestro paciente, todas las manifestaciones clínicas, asociadas a la presencia de masa tumoral en región mamaria izquierda y las lesiones óseas observadas, siempre fueron sospechosas de lesiones neoplásicas, sin embargo hubo un retardo clamoroso en el diagnóstico. Esto debido al bajo índice de sospecha de este tipo de patologías en población adolescente que lleva a hacer diagnósticos basados en la frecuencia, sin tener en cuenta las manifestaciones clínicas ni los hallazgos imagenológicos. Es por ello que la función del médico debe ser de investigar y profundizar en la historia clínica de sus pacientes para reducir el tiempo de espera por un diagnóstico y tratamiento definitivo, con el fin de mejorar su calidad de vida.

 

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