Resumen

HOYOS SERRANO, Maddelainne. SINDROME DE CROUZON. Rev. Act. Clin. Med [online]. 2014, vol.46, pp. 2457-2462. ISSN 2304-3768.

El Síndrome de Crouzon, es una disostosis craneofacial congénita que se caracteriza para el cierre precoz intrauterino de las suturas coronal, sagital y lambdoidea, por lo que produce crecimiento anormal del cráneo, hipoplasia maxilar y asimetría facial. Su origen recae en la mutación del gen responsable por la codificación de los receptores del factor de crecimiento fibroblástico tipo 3, por lo que la cicatrización y la producción de colágeno se hallan alteradas. Las características clínicas más relevantes se encuentran a nivel craneofacial y dental, las mismas varían desde: fusión precoz de todas las suturas, hipoplasia del maxilar, exoftalmos, braquicefalia, hidrocefalia, grados de retraso mental, maloclusión, paladar en forma de V invertida, estrabismo, pérdida de la audición, etc. Con respecto al diagnóstico radiológico, en radiografías extraorales y tomografías computarizadas se observa impresiones digitales con defectos angulares o líneas radiopacas pertenecientes a las suturas fusionadas. El tratamiento para este síndrome es interdisciplinario, lo que significa que muchos profesionales en salud deben ser parte de ello, como por ejemplo: neurocirujano pediatra, cirujano maxilofacial, odontopediatra o cirujano maxilofacial, de modo que, cada profesional incidirá en una determinada etapa del paciente, por lo que los tratamientos serán únicamente para resolver las disfunciones estructurales que existan.

Palabras llave : Síndrome de Crouzon; Craneosinostosis sindrómica; Disostosis craneofacial congénita.