Resumen

BUSTAMANTE C, Gladys  y  QUISBERT LARICO, Carlos. SECUENCIA DE PIERRE ROBIN (RS). Rev. Act. Clin. Med [online]. 2014, vol.46, pp. 2442-2446. ISSN 2304-3768.

La secuencia de Pierre Robin, son una serie de procesos en los cuales, la malformación mandibular encontrada (micrognatia), aparentemente es la responsable de la presencia de manifestaciones clínicas posteriores como son la glosoptosis y el paladar hendido, lo que a su vez dará lugar a dificultades en la fisiología oclusal y de crecimiento dental, así como manifestaciones respiratorias, producto de la obstrucción de la faringe posterior por la lengua que se encuentra desplazada hacia esta zona. Sin embargo este tipo de secuencia puede asociarse a otras entidades como el Síndrome de Stickley y velocardiofacial, encontrándose condiciones que se asocian a la presencia del cuadro como la displasia esquelética, displasia congénita espondiloepifisiaria, displasia campomélica, etc. Si bien el cuadro clínico presenta micrognatia, glosoptisis y hendidura palatina, la presencia de cianosis, alteración en la emisión de fonemas, edema pulmonar, vómitos, desnutrición y neumonía por aspiración, pueden llevar a complicaciones severas de los niños que cursan con el cuadro, requiriéndose correcciones quirúrgicas de gran magnitud en forma temprana,con el fin de preservar la calidad de vida del paciente.

Palabras llave : Secuencia de Robin; Síndrome de Pierre Robin; Micrognatia; Glosoptosis.