Resumen

BUSTAMANTE CABRERA, Gladys  y  QUISPE QUISBERT, Janneth Pamela. SINDROME DE GOLDENHAR. Rev. Act. Clin. Med [online]. 2014, vol.46, pp. 2426-2430. ISSN 2304-3768.

El síndrome de Goldenhar es una entidad compleja, cuyo origen no ha sido determinado, pero que ha sido frecuentemente observada en personas sometidas a algún tipo de trauma o exposición teratógena especifica durante el periodo de gestación. Este cuadro, que afecta predominantemente al sexo masculino, se encuentra con una incidencia de 1 en 250.000 nacidos vivos, los cuales presentan alteraciones generalmente unilaterales, del desarrollo del primer y segundo arco branquial, que llevan a un compromiso severo de la arquitectura facial, con deformaciones que implican a los maxilares, malares, cuello, músculos y otras manifestaciones generales, que hacen complejo el tratamiento. De este modo la asimetría facial, puede mostrar alteraciones en el crecimiento de los maxilares con hipoplasia de los mismos y compromiso ocular y auditivo manifestados por blefarofimosis, anoftalmia, anotia, etc. El compromiso cardiaco, pulmonar y digestivo se presenta como: ductus arteriovenoso, fibrodisplasia pulmonar, imperforación anal, etc. El diagnóstico temprano generalmente evidencia la existencia de malformaciones múltiples, que llevan al tratamiento quirúrgico temprano, con el fin de minimizar las limitaciones orgánicas del paciente.

Palabras llave : Síndrome de Goldenhar; Displasia aurículovertebral; Quiste branquial; Asimetría facial; Paladar hendido; Fisura labial; Anotia.