Abstract

TERAN ANTEZANA, Claudia Marcela  and  MUZNER JIMENEZ, Ximena Karina. SÍNDROME DE IPEX - DISRREGULACIÓN INMUNE, POLIENDOCRINOPATIA, ENTEROPATIA LIGADA AL CROMOSOMA X. Rev. méd. (Cochabamba) [online]. 2010, vol.21, n.1, pp. 69-73. ISSN 2074-4609.

Describimos el caso de un paciente Recién Nacido que desarrolla Diabetes Mellitus Neonatal el 2^o día de vida, el 8^o día inicia cuadro diarreíco por Rotavirus y posteriormente Amebas, con persistencia de la diarrea a pesar del tratamiento de dichas patologías, presenta también anemia recurrente requiriendo varias transfusiones sanguíneas, cuadros sépticos a repetición con resistencia a los antibióticos, Ictiocitosis cutánea, elevaciones de Ig E y Eosinofilia como características propias de la patología. Debido a la Diarrea persistente, Diabetes Mellitus de difícil control a pesar de la insulinoterapia y constantes modificaciones en la dosis, presenta cuadros sépticos que lo llevan a la muerte.

Keywords : Síndrome de IPEX; Autoinmunidad; Sépsis.