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Revista médica (Cochabamba)
versão impressa ISSN 2074-4609
Resumo
TERAN ANTEZANA, Claudia Marcela e MUZNER JIMENEZ, Ximena Karina. SÍNDROME DE IPEX - DISRREGULACIÓN INMUNE, POLIENDOCRINOPATIA, ENTEROPATIA LIGADA AL CROMOSOMA X. Rev. méd. (Cochabamba) [online]. 2010, vol.21, n.1, pp. 69-73. ISSN 2074-4609.
Describimos el caso de un paciente Recién Nacido que desarrolla Diabetes Mellitus Neonatal el 2o día de vida, el 8o día inicia cuadro diarreíco por Rotavirus y posteriormente Amebas, con persistencia de la diarrea a pesar del tratamiento de dichas patologías, presenta también anemia recurrente requiriendo varias transfusiones sanguíneas, cuadros sépticos a repetición con resistencia a los antibióticos, Ictiocitosis cutánea, elevaciones de Ig E y Eosinofilia como características propias de la patología. Debido a la Diarrea persistente, Diabetes Mellitus de difícil control a pesar de la insulinoterapia y constantes modificaciones en la dosis, presenta cuadros sépticos que lo llevan a la muerte.
Palavras-chave : Síndrome de IPEX; Autoinmunidad; Sépsis.